Bullous pemphigoid - Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid Bulosa (Bullous pemphigoid) mengacu pada semua jenis kelainan kulit yang menyebabkan lepuh. "Pemfigoid bulosa" adalah penyakit kulit autoimun yang menimbulkan gatal, terutama pada orang tua berusia di atas 60 tahun. Pembentukan lepuh di ruang antara lapisan epidermis dan dermis diamati pada pemfigoid bulosa.
☆ Pada hasil Stiftung Warentest tahun 2022 dari Jerman, kepuasan konsumen terhadap ModelDerm hanya sedikit lebih rendah dibandingkan dengan konsultasi telemedis berbayar.
Foto yang menunjukkan kaki dipenuhi lepuh, yang dapat mempengaruhi seluruh tubuh.
Gejala awal kadang berupa gatal-gatal.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus dan bullous pemphigoid adalah penyakit kulit yang ditandai dengan pembentukan lepuh akibat autoantibodi. Pada pemphigus, sel‑sel di lapisan epidermis dan selaput lendir kehilangan kemampuan untuk saling menempel, sedangkan pada pemphigoid, sel‑sel di dermis basal kehilangan koneksi dengan lapisan di bawahnya. Lepuh pada pemphigus disebabkan langsung oleh autoantibodi, sementara pada pemphigoid autoantibodi memicu peradangan dengan mengaktifkan komplemen. Protein spesifik yang menjadi target autoantibodi telah diidentifikasi: desmoglein pada pemphigus (yang berperan dalam adhesi sel) dan protein dalam hemidesmosom pada pemphigoid (yang mengikat sel ke lapisan di bawahnya).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid adalah penyakit bulosa autoimun yang paling umum, biasanya menyerang orang dewasa lanjut usia. Peningkatan kasus selama beberapa dekade terakhir terkait dengan populasi yang menua, insiden terkait obat‑obatan, dan metode diagnostik yang lebih baik untuk penyakit non‑bulosa. Penyakit ini melibatkan kegagalan fungsi respons sel T dan produksi autoantibodi (IgG dan IgE) yang menargetkan protein spesifik (BP180 dan BP230), yang mengakibatkan peradangan serta kerusakan struktur pendukung kulit. Gejalanya biasanya berupa kulit melepuh pada bagian tubuh dan anggota badan yang terasa gatal; keterlibatan selaput lendir jarang terjadi. Pengobatan terutama bergantung pada steroid topikal dan sistemik yang kuat, namun penelitian terbaru menyoroti manfaat dan keamanan terapi tambahan seperti doxycycline, dapsone, dan immunosuppressants, yang bertujuan mengurangi penggunaan steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
